İskelet kaslarında kuvvetsizlik ve iltihabi durumun olduğu bir bağ dokusu hastalığıdır. Genellikle sinsi ve yavaş ilerler. Sıklıkla proksimal hastalarda (omuz ve kalça kuşağı kasları) tutulum görülür. Kas tutulumu dışında deri tutulumları (göz çevresinde leylak rengi döküntü, gövde ve el parmaklarında döküntüler), akciğer ve kalp tutulumu görülebilir. Bu hastalar aynı zamanda altta yatan bir kanser hastalığı açısından da değerlendirilmelidirler. Kaslarda kuvvetsizlik yapabilen diğer nedenler (doğumsal kas hastalıkları, tiroid bozuklukları, vitamin eksiklikleri, enfeksiyonlar gibi) tanı koymadan önce mutlaka gözden geçirilmelidir.